O que significa ELA?
ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo significado vem contido no próprio nome:
Esclerose significa endurecimento e cicatrização.
Lateral refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal.
E amiotrófica é a fraqueza que resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui.
Dessa forma, Esclerose Lateral Amiotrófica significa fraqueza muscular secundária por comprometimento dos neurônios motores.
Qual a característica principal da esclerose lateral amiotrófica?
A degeneração progressiva dos neurônios motores no cérebro (neurônios motores superiores) e na medula espinhal (neurônios motores inferiores), ou seja, estes neurônios perdem sua capacidade de funcionar adequadamente (transmitir os impulsos nervosos).
O que são neurônios motores?
Primeiro, é importante saber que neurônio é uma célula nervosa especializada, diferente das outras células do corpo humano porque apresenta extensões q ue realizam funções especiais. No caso dos neurônios motores, eles são responsáveis pelos movimentos de contração e relaxamento muscular.
O que essa degeneração provoca?
Quando os neurônios motores não podem mais enviar impulsos para os músculos, começa a ocorrer uma atrofia muscular, seguida de fraqueza muscular crescente. No caso da ELA, compromete o 1º neurônio superior e o 2º neurônio inferior.
Quais são as partes do corpo que a doença não afeta?
O raciocínio intelectual, a visão, a audição, o paladar, o olfato e o tato. Na maioria dos casos, a esclerose lateral amiotrófica não afeta as funções sexual, intestinal e vesical.
Quem tem mais probabilidade de desenvolver ELA?
Segundo pesquisas, a ELA se desenvolve mais em homens do que em mulheres, mais em brancos do que em negros, e geralmente está associada à faixa etária acima de 60 anos.
Como o paciente com ELA costuma reagir em relação ao seu dia-a-dia?
Geralmente, os pacientes com ELA se cercam de pessoas ligadas à vida, são pessoas especiais e apaixonantes, buscam esclarecimento e novas possibilidades de tratamento para a doença, e principalmente lutam constantemente pela dignidade de vida.
Causas e Sintomas ELA
O que causa a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?
Até o momento, não se conhece a causa específica desta doença. Existe sim, a possibilidade de causas multifatoriais onde estariam envolvidos um componente genético, a idade e algumas substâncias do meio ambiente. Mas, a princípio, não se conhece nenhum fator que predisponha à ELA, nem como é possível prevenir o desenvolvimento da doença.
O que as pesquisas vêm detectando?
Os últimos experimentos realizados com camundongos, alguns deles com quadro clínico semelhante ao de ELA nos humanos, têm permitido entender melhor o porquê da lesão da célula nervosa. Parece que a falta de uma proteína denominada parvalbumina é a chave essencial para este processo de morte celular.
Quais são os pontos necessários para o estudo clínico da doença?
No caso de ELA, o diagnóstico precoce e o tratamento.
Existe algum tipo de diagnóstico precoce que oriente os médicos quando do ínicio da doença?
Não. Esse é o principal motivo pelo qual a ELA quase sempre não é diagnosticada em sua fase inicial. Por outro lado, a Ciência busca tal "marcador" (que funcione como uma "pista" para o médico, dizendo se a pessoa pode ou não vir a desenvolver ELA), pois sabe que o ideal para combater a doença é iniciar o tratamento antes do primeiro neurônio morto.
Quanto tempo, em média, leva para se fazer um diagnóstico correto da doença?
Atualmente, levam-se de 10 a 11 meses, do primeiro sintoma à confirmação do diagnóstico. A falta de conhecimento faz com que o paciente procure primeiro um ortopedista. Para se ter uma idéia, nesse espaço de tempo (de 10 a 11 meses) o paciente passa, em média, por 4 médicos; dois deles, ortopedistas.
Sintomas ELA
Qual é o primeiro sintoma que caracteriza a ELA?
A fraqueza muscular.
O que esse sintoma desencadeia?
Essa fraqueza muscular é progressiva, seguida da deterioração dos músculos (amiotrófica), começando nas extremidades, usualmente em um lado do corpo (lateral). Dentro do corpo, as células nervosas envelhecem (esclerose) e os nervos envolvidos morrem, deixando o paciente cada vez mais limitado.
Existem outros sintomas que acompanham a fraqueza?
Sim. São eles: fasciculação (tremor do músculo), reflexos exaltados, atrofia, espasticidade e diminuição da sensibilidade. E de todos os sintomas, o mais freqüente é a cãibra.
Como a ELA começa a se manifestar?
Geralmente, a ELA começa pelos membros superiores; eventualmente, pelos membros inferiores.
Existe uma forma mais agressiva de ELA?
Sim, quando ocorre a paralisia bulbar progressiva (afeta a língua e a glote). Com isso, o paciente deixa de mastigar e falar, passando a diminuir rapidamente de peso.
Quais são os fatores de risco para alguém desenvolver ELA?
Os fatores de risco, com efeito cumulativo (quanto mais características, maior a probabilidade) são: pertencer ao sexo masculino, desempenhar atividade física intensa, ter sofrido algum tipo de trauma mecânico, ter sido vítima de choque elétrico.
Fonte: Tudo sobre ELA
Fonoaudiologia na ELA
Na ELA, a degeneração progressiva dos neurônios motores superior e inferior acarreta desordens motoras, que levam aos seguintes distúrbios na comunicação e deglutição:
A desordem na articulação da fala é conhecida como DISARTRIA. Na ELA, a articulação apresenta características de paralisia bulbar e pseudobulbar, isto é, uma disartria espasticoflácida, que altera o tônus e a mobilidade dos órgãos fonoarticulatórios (OFAs), levando a debilidade de toda esta musculatura. Sinais como a atrofia muscular e fasciculações mostram-se presentes, devido ao acometimento do neurônio motor inferior. A maioria das características dos desvios da fala relatada na literatura tende a mudar com o agravamento da doença e com a associação dos fatores espásticos (como a incompetência fonatória e ressonatória) com os flácidos (o excesso e insuficiência prosódica, a incompetência articulatória e estenose fonatória). Darley et al (1975) relata em seus achados uma série de desvios da fala, dominantes na ELA: consoantes imprecisas, hipernasalidade, qualidade de voz áspera, velocidade lenta, monotonia, frases curtas, vogais distorcidas e fraco tom de voz.
É interessante observar que o prolongamento dos intervalos, dos fonemas e silêncios inapropriados são características na fala do portador de ELA, que marcam o início do acometimento respiratório da doença.
Quando o paciente começa a apresentar características de DISFONIA, ou seja, o conjunto de alterações na conduta vocal, é sinal de que a fole de ar utilizada para a fonação já não satisfaz às necessidades vocais do sujeito. A progressão dos distúrbios vocais é diretamente proporcional às condições respiratórias. No agravamento dos sintomas, ocorre a AFONIA, que geralmente antecede a colação da cânula de traqueostomia, e o uso do suporte ventilatorio artificial.
O prejuízo para a musculatura bulbar inevitavelmente produz problemas na deglutição, ocorrendo aspiração na ingesta alimentar e até mesmo dificuldade no controle da saliva, acarretando a DISFAGIA. Em estudo realizado por Dworkin e Hartman (1979), foi observado que a força de língua de pacientes portadores de ELA é de 25% em relação àquela encontrada em homens normais, e que a velocidade do movimento alternado de língua era quase um terço da velocidade geralmente encontrada em adultos normais. Pesquisas mais recentes constataram que os músculos da língua estão mais severamente afetados na ELA do que os músculos faciais e da mastigação. Desta forma, a força propulsora de língua na ejeção do bolo alimentar, no ato da deglutição, mostra-se severamente prejudicada, ocasionando prejuízos severos da fase oral da deglutição. Os mecanismos de defesa de via aérea durante a alimentação encontram-se severamente prejudicados pela própria dificuldade respiratória do paciente portador de ELA.
Sabidos os tipos de acometimentos na articulação, voz e deglutição, assim como sua progressão, cabe ao fonoaudiólogo uma intervenção baseada na qualidade de vida do paciente e na manutenção destes aspectos, proporcionando-lhe maior capacitação e adequação das funções. O tipo de intervenção vai variar de acordo com a progressão da doença.
A manutenção da musculatura de OFAs através de estimulação específica é necessária para o melhor desempenho desta musculatura nas funções de fala e deglutição. As complicações clínicas e a progressão dos sintomas motores podem ser fundamentais na continuidade da realização destas funções.
A manutenção da comunicação é de fundamental importância no trabalho do fonoaudiólogo, que sempre precisará estar atento a formas alternativas, quando estas se tornarem necessárias, na severidade dos distúrbios da articulação da fala e voz. Softwares personalizados adequando as condições motoras do paciente a suas necessidades de linguagem poderão ser desenvolvidos pelo fonoaudiólogo em parceria com o terapeuta ocupacional, a fim de proporcionar condições eficazes de comunicação.
É importante salientar que as condições cognitivas do portador de ELA não são afetadas pela doença de base.
A deglutição poderá se fazer adaptada à medida que as manifestações orofaríngeas forem se tornando mais importantes. Quanto mais precoce a intervenção, maior será o tempo de condições de alimentação por via oral com segurança. O prazer oral, através de técnicas especificas, e a manutenção da deglutição da saliva se fazem necessários num período mais severo da doença.
O mais importante no trabalho do reabilitador é proporcionar ao sujeito sua integridade como tal, sabendo que a qualidade de vida é condição básica na existência do ser humano.
É importante que os pacientes com ELA sejam tratados com equipe multiprofissional.
Diagnóstico precoce, informação do diagnóstico com honestidade e sensibilidade, envolvimento do paciente e sua família, e um plano de atenção terapêutica positivo são pré-requisitos essenciais para um melhor resultado clínico e fim terapêutico. Tratamento multidisciplinar e cuidados paliativos podem prolongar a sobrevida e manter melhores aspectos de qualidade de vida.
Apoio da equipe multiprofissional no atendimento da ELA.
